Lapsepõlv äge müeloidne leukeemia / Muud müeloidne vähk ja ravi (PDQ®): Ravi [] -Lapsed Downi sündroom

Müelodüsplastilised sündroomid (MDS) ja müeloproliferatiivsed sündroomid (MPS), kelle vahel 5% ja 10% kõigist müeloidne vähk lastel, moodustavad heterogeense haiguste rühma endise tavaliselt esineb tsütopeeniatega ja viimane suurenenud perifeerse vere valgeliblede , vere punaliblede, või trombotsüütide arvu. MDS iseloomustab ebaefektiivne vereloomet ja suurenenud rakusurma, samas MPS seostatakse suurenenud eellasrakkude proliferatsiooni ja ellujäämist. Sest nad esindavad mõlemad häired Väga primitiivne, multipotentsiaalsete vereloome tüvirakkude tervistav raviviisid peaaegu alati vaja allogeense vereloome tüvirakkude siirdamine.

Lümfoom on vähk, mis saab alguse nakkustega võitlevate rakkude immuunsüsteemi, lümfotsüütide. Need rakud on lümfisõlmed, põrn, tüümus, luuüdi, ja muud kehaosad. Kui teil on lümfoom, lümfotsüüdid muuta ja kasvavad kontrolli; On kaks peamist tüüpi lümfoomi; Mitte-Hodgkini: Enamik inimesi lümfoom on seda tüüpi; Hodgki; Mitte-Hodgkini ja Hodgkini lümfoomi iga mõjutada teistsugust lümfotsüüt. Iga tüüpi lümfoomi kasvab erineva kiirusega …

Kuigi etioloogiat MDS ei ole selge, vihjeid on hakanud määratleda. Näiteks ligikaudu 20% pahaloomuliste müeloidhäired, sealhulgas MDS, täiskasvanutel on näidanud mutatsioonid TET2 geeni. [3] Muud geenide näidatud muteeritavate MDS hulka EZH2, DNMT3A, ASXL1, IDH1 / 2, RUNX1 , ETV6-TEL ja TP53. Enamus neist geenidest on põhielemendid epigeneetilist reguleerimise genoomi ja mõjutada DNA metülatsiooni ja / või histooni modifikatsioon. [3,4,5] Mutatsioonid osalevaid valke Splaissimine on kirjeldatud 45% kuni 85% MDS ja ilmnevad esine varases haiguse kulgu. [6] MDS nii täiskasvanute kui ka laste on näidatud, et on hälbinud DNA metülatsiooni mustrid ja umbes poole juhtudel iseloomustab hüpermetüülivad promootorite jaoks CDKN2B ja CALC geenid, nii mis mängivad rolli rakutsükli regulatsioonis. [7,8]

Patsiendid, kellel pärilikud, näiteks Fanconi aneemia tõttu germinaalseks mutatsioonid DNA reparatsiooni geenides või dyskeratosis congenita tõttu geenimutatsioonid reguleerimise telomeeri pikkust, on oluliselt suurem risk haigestuda MDS. [9] Täiendav luuüdipuudulikkus sündroomid võivad ka areneda MDS, sealhulgas mutatsioonide tõttu geenides, mis kodeerivad ribosoomi seotud valgud nagu Shwachman-Diamond sündroom ja Diamond-Blackfani aneemia. [9] 15-aastane kumulatiivne risk MDS patsientidel raske kaasasündinud neutropeeniaga, tuntud ka kui Kostmanni sündroom, mis on tingitud mutatsioonidest kodeeriv geen elastaas on hinnanguliselt 15% aastase riski MDS / AML 2% kuni 3; kuidas mutatsioonid mõjutavad selle valgu ja millist rolli kroonilist kokkupuudet granulotsüütide kolooniat stimuleeriv faktor (G-CSF) aitavad kaasa HMK on ebaselge. [10,11] Päritud mutatsioonid RUNX1 või CEPBA geenid on ka osutunud seotud perekondliku MDS / AML ja kaasasündinud amegakaryocytic trombotsütopeenia. [12,13]